Bronquiectasias: causas, clasificación y hallazgos patológicos

Pérez De los santosVanny
Clínica ”A”
UniversidadAutónoma de Baja California

1. Harrisons pulmonary and critical care medicine, Joseph Loscalzo. 2ª Edition. 2013
2. Harrison 18ª Edición (Pág. 2142-2144)
3. Barker, A. Clinical manifestations and diagnosis of bronchiectasis in adults. Up To Date.
2013.
4. Robbins, Patología Humana 9ª Edición 2013 (Pág. 470-472)
5. Rubin, Patología. Fundamentos clinicopatológicos en medicina 6ª Edición 2012 (Pág..
544-545)
6. Pasteur, M., Bilton, D. & Hill, A. British Thoracic Society guideline for non-CF
bronchiectasis. British Thoracic Society. 2010: 65. pp. 1-58
7. “Surgical treatment of bronchiectasis: early and long-term results” Riccardo Giovannetti,
Marco Alifano*, Alessandro Stefani, Antoine Legras, Madalina Grigoroiu, Jean-Yves
Collet, Pierre Magdelenat, Jean-Fran¸cois Regnard Departement of Thoracic Surgery,
Hˆotel Dieu University Hospital, Paris V University, Paris, France. Received 8 August 2007;
received in revised form 21 December 2007; accepted 21 December 2007
8. EPOC y bronquiectasias.Miguel Ángel Martínez García* y Juan José Soler Cataluña.
Unidad de Neumología, Hospital General de Requena, Valencia, España. Arch
Bronconeumol. 2010;46(Supl 3):11-17. Publicado por Elsevier.
9. Bronquiectasias: revision bibliografica maria laura ocampo, julio alberto alejandro
salmón, verónica daniela noguera. Dra. Olga catalina zabala.

Las bronquiectasias no son una enfermedad en sí mismas sino el
resultado final de enfermedades diferentes. Dilatación irreversible de
los bronquios causada a su vez por la destrucción de la pared
muscular bronquial y de sus elementos elásticos.

Robbins, Patología Humana 9ª Edición 2013 (Pág. 470-472)
Harrisons pulmonary and critical care medicine, Joseph Loscalzo. 2ª Edition. 2013
“Dilataciones permanentes de los bronquios y bronquíolos
producidas por destrucción del músculo y del tejido de soporte
elástico, debida o asociada a infecciones necrosantes crónicas.
No es una enfermedad primaria sino secundaria a una infección
u obstrucción persistente producida por diversas enfermedades”.
“Dilatación irreversible de las vías respiratorias que afecta al
pulmón, ya sea de manera localizada o difusa, y cuya
clasificación clásica corresponde a la categoría cilíndrica o
tubular (la variante más frecuente), varicosa o quística”.
mayores de 2 mm de diámetro

 Enfermedades obstructivas pulmonares (de las vías respiratorias)
 Enfisema
 Bronquitis crónica
 Asma
 Bronquiectasias

 Edad : A cualquier edad, más frecuente a partir de los 50 años
 Sexo: Más frecuente en mujeres
 Varía mucho con base en la etiología subyacente
 Ej. Pacientes con FQ
 EPOC y las bronquiectasias son 2 de las afecciones más frecuentes e
infradiagnosticadas de la vía aérea
Harrisons pulmonary and critical care medicine
En las regiones en que existe prevalencia alta de tuberculosis,
las bronquiectasias aparecen con más frecuencia como secuela
de la infección granulomatosa

Harrison 18ª Edición
Rubin, Patología. Fundamentos clinicopatológicos en medicina 6ª Edición 2012
Focales
Difusas
patrón de
afectación
pulmonar
Infeccioso
No
infeccioso
No
obstructivas
Obstructivas

Focales
Difusas
patrón de
afectación
pulmonar*
Consecuencia de alguna obstrucción de la vía
respiratoria
 Extrínseca: por la compresión que genera
una linfadenopatía adyacente o una
tumoración en el parénquima
 Intrínseca: secundaria a un tumor de la vía
respiratoria o a la aspiración de un cuerpo
extraño, cicatrización o estenosis de las vías
respiratorias, o la atresia bronquial por el
desarrollo congénito deficiente de los
conductos respiratorios.
* Torsión o desplazamiento de las vías aéreas después de
una resección lobar : Ej. el desplazamiento ocasional de un
lóbulo inferior después de la resección del lóbulo superior.

Focales
Difusas
patrón de
afectación
pulmonar
Se deben a algún proceso
patológico sistémico o infeccioso
subyacente.
 Afectación de lóbulos
pulmonares superiores: más
frecuente en fibrosis quística (CF)
y también se observa en la
fibrosis por radiación.
 Afectación predominante de
estructuras pulmonares inferiores:
Aspiración recurrente,.
Neumopatía fibrótica en fase
terminal
Infecciones recurrentes.
Genéticas y
hereditarias
Inmunodeficiencias
Infecciones
diseminadas
Causas sistémicas

Los trastornos adquiridos que predisponen a bronquiectasias son
1) Trastornos neurológicos.
2) Incompetencia del esfínter esofágico inferior.
3) Intubación nasogástrica.
4) Bronquitis crónica.
Enfermedades hereditarias asociadas con bronquiectasias generalizadas
1) Fibrosis quística
2) Síndrome de los cilios discinéticos (Sx. De Kartagener)
3) Hipogammaglobulinemias
4) Deficiencias de subclases específicas de inmunoglobulina (Ig) G.
Rubin, Patología. Fundamentos clinicopatológicos en medicina 6ª Edición 2012 (Pág.. 544-545)

.
• Los adenovirus y virus de influenza son los principales virus que producen
bronquiectasias y daño en vías respiratorias inferiores.
Virus
• Microorganismos necrosantes como Staphylococcus aureus, Kleibsiella y anaerobios,
siguen siendo causas importantes de bronquiectasia en los casos de neumonía sin
tratamiento con antimicrobianos o con tratamiento demorado.
Bacterias
• En forma clásica, la infección por Bordetella pertussis, particularmente en niños, ha sido
relacionada con neropatia supurativa crónica
Niños
• Bronquiectasias por infecciones bacterianas repetidas.EnVIH+
• Directamente tienen un efecto necrosante sobre el parenquima pulmonar y las vias
respiratorias e indirectamente como consecuencia de la obstrucción de estas ultimas
por estenosis bronquial o por compresion extrinseca de los ganglios linfaticos.
EnTB
• Las micobacterias no tuberculosas suelen producir bronquiectasias como infecciones
secundarias o como organismos colonizadores.
Micobacterias noTB
Bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística. Dra. Viviana Lezana , Dr. Juan Carlos Arancibia Pediatra Broncopulmonar, Universidad de
Valparaíso. Hospital Naval Almirante Nef. REVISTA NEUMOLOGIA PEDIATRICA. Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica

EPOC y bronquiectasias.Miguel Ángel Martínez García* y Juan José Soler Cataluña. Unidad de Neumología, Hospital
General de Requena, Valencia, España. Arch Bronconeumol. 2010;46(Supl 3):11-17. Publicado por Elsevier.
Varios estudios han demostrado que la presencia en la mucosa bronquial de Pseudomonas aeruginosa,
especialmente en forma de colonización o infección crónica, es un signo de mal pronóstico en pacientes
con bronquiectasias*
 Declive acelerado de la función pulmonar
 Peor calidad de vida
 Mayor número de lóbulos pulmonares afectados
 Mayor número y gravedad de las agudizaciones
 Incremento en la mortalidad de estos pacientes
 Forma más grave de la enfermedad.

.
Gases como NH₃, contenido gástrico
Sustancias toxicas
En ABPA, la respuesta inmunitaria desencadena inflamación, alteraciones
destructivas y dilatacion bronquial.
Respuestas
inmunitarias
Complicacion respiratoria habitual es la aparicion precoz de enfisema
panacinar, ocasionalmente se acompaña de bronquiectasias.
Deficiencia de
α1-antitripsina
Acompañado de bronquiectasias en el 40% de los casos. Linfaticos
hipoplasicos y la triada: linfedema, derrame pleural y coloracion
amarillenta de las uñas.
Sindrome de uñas
amarillas
Non-cystic fibrosis bronchiectasis. Paulo C. Neves*, Miguel Guerra, Paulo Ponce, José Miranda, Luís Vouga. Department of Cardiothoracic Surgery,
Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal. Received 18 July 2011; accepted 5 August 2011

El mecanismo más ampliamente citado de bronquiectasias infecciosa es la
"hipótesis del ciclo vicioso“
.
Obstrucción bronquial
Los mecanismos de limpieza normal se
ven perturbados y se produce una
aglutinación de las secreciones en las
zonas distales a su nivel, así como una
inflamación de las vías respiratorias.
Infecciones persistente crónica
Conducen a una inflamación, a menudo
con necrosis, fibrosis y, a la larga,
dilatación de las vías respiratorias.
Lesión en las paredes bronquiales que llevan a su debilitamiento y dilatación

Las bronquiectasias afectan a los bronquios
cartilaginosos segmentarios y subsegmentarios.
Mayoritariamente se localizan en el lóbulo inferior, en la
língula y en el lóbulo medio
La causa mas común de la inflamación es la
infección; los microorganismos como Pseudomona
aeruginosa y Haemophilus influenzae producen
pigmentos proteasas y otras toxinas que lesionan el
epitelio respiratorio y dañan la expulsión mucociliar.
El debilitamiento de la pared de los bronquios
provoca que estas se colapsen durante la espiración
disminuyendo así el flujo aéreo y favoreciendo la
retención de secreciones más espesas que
aumentan la obstrucción.
.

• Los bronquios aparecen como tubos uniformemente
dilatados que terminan bruscamente en el punto donde
las vías respiratorias mas pequeñas están obstruidas
por secreciones.
Bronquiectasias cilíndricas:
• Los bronquios enfermos muestran un patron de
dilataciones irregular o “en rosario” que recuerda a las
venas varicosas
Bronquiectasias varicosas
• Los bronquios tienen un aspecto de globo en la periferia
y terminan en fondos de saco ciegos sin estructuras
bronquiales identificables
Bronquiectasias vasculares (quisticas)
Clasificación de Lynne Reid

 MACROSCOPIA: Los bronquios aparecen dilatados con secreciones mucopurulentas
y tapones de moco en su interior.
 MICROSCOPIA: La pared bronquial esta infiltrada con células inflamatorias, los
elementos que la componen están destruidos y reemplazados por tejido fibroso y la
superficie epitelial se encuentra ulcerada, con pérdida de las células ciliadas. Las
áreas adyacentes se encuentran inflamadas y fibrosadas lo que puede llegar a
destruir los tabiques alveolares y formar zonas enfisematosas
Bronquiectasias: revision bibliografica maria laura ocampo, julio alberto alejandro salmón, verónica daniela noguera. Dra.Olga catalina zabala.

.
Tos persistente
(90% casos) y expulsion de
esputo mucoide o
mucopurulento (76% casos)
Infecciones repetidas de
vias respiratorias
Hemoptisis
(50-70% casos) proveniente
de la mucosa friable de la
via respiratoria
Hemorragia masiva como
consecuencia del sangrado
de las arterias bronquiales
hipertroficas.

 Disnea
 Sibilancias
 Dolor pleural
 Fatiga
 Perdida ponderal
 mialgias

Diagnóstico diferencial
Bronconeumonía
Fibrosis
quística.
EPOC. Enfisema. TB. Asma.
Bronquitis
crónica.

 Historia clínica
 Demostración radiográfica de dilatación bronquial
Cuando la anamnesis y la exploración física nos hacen sospechar de la existencia de
bronquiectasias la confirmación del diagnóstico se obtiene con la presencia de
imágenes compatibles en la radiografía de tórax o en la TCl
Bronquiectasias: revision bibliografica maria laura ocampo, julio alberto alejandro salmón, verónica daniela noguera. Dra.Olga catalina zabala.

 Signos radiológicos de bronquiectasias
Diagnóstico por la imagen en las bronquiectasias CASILDA OLVEIRA FUSTER, ESPERANZA DOÑA DÍAZ, JOSE LUIS DE LA CRUZ RÍOS
1
Opacidades
lineales
paralelas
Signo de “raíl
de tranvía”

2
Imágenes
aéreas con
pared definida
signo del
“anillo de
sello”

3
Opacidades
tubulares u
ovoides

4
Pérdida de
definición de los
vasos
pulmonares

5
Signos de
pérdida de
volumen o
atelectasias

o Broncografía
Bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística. Dra. Viviana Lezana , Dr. Juan Carlos Arancibia Pediatra Broncopulmonar, Universidad de
Valparaíso. Hospital Naval Almirante Nef. REVISTA NEUMOLOGIA PEDIATRICA. Sociedad Chilena de Neumología Pedíatrica

o La TC de tórax con cortes de alta
resolución
Sensibilidad del 96%
Especificidad del 93%
o Signos indirectos
o Engrosamiento de la pared bronquial
o Impactos mucoides
o Anormalidades del contorno bronquial
o Visualización de bronquios periféricos
(1cm de pleura)

XX
Principales causas de las bronquiectasias y estudios
diagnósticos complementarios que se proponen.

 Tratamiento antibiótico
 Higiene bronquial: hidratación y la administración de mucolíticos, fisioterapia
postural
 Tratamiento antiinflamatorio
 Cirugía
XX

Pasteur, M., Bilton, D. & Hill, A. British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis. British Thoracic Society. 2010: 65. pp. 1-58

 Varían mucho con la causa subyacente, y también pueden depender de la
frecuencia de las exacerbaciones y (en los casos infecciosos) de los
patógenos específicos involucrados.
 ↓ 50 a 55 ml por año del volumen espiratorio forzado en 1 s (FEV1) a diferencia de 20
a 30 ml por año en controles sanos.
XX

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