MIRM: un RIME por Mycoplasma

Mycoplasma pneumoniae es un agente infeccioso frecuente en lo que se refiere a infecciones del tracto respiratorio y, aunque en su mayor parte son de carácter leve, hasta un 25% de los pacientes experimentan complicaciones extrapulmonares, incluyendo manifestaciones mucocutáneas importantes. Muchas de ellas tienen rasgos comunes y en el año 2015 Theresa Canavan y colaboradores publicaron un artículo de revisión en la revista americana, describiendo lo que ellos pensaban que era una entidad diferente al síndrome de Stevens-Johnson y al eritema multiforme, y lo denominaron con el acrónimo MIRM (Mycoplasma-induced rash and mucositis). En lo que a nombrecitos se refiere, la cosa se complicó un poco más tarde, cuando se vio que otros agentes infecciosos también podían ocasionar un cuadro idéntico, así que en 2019, Ramien y Bruckner propusieron un nuevo síndrome: el RIME (reactive infection mucocutaneous eruption). Como que el Mycoplasma es una causa relativamente frecuente y fue la primera en ser descrita con estas características, a día de hoy se utilizan ambas nomenclaturas: MIRM cuando es por Mycoplasma y RIME cuando es por otras etiologías.

Dos días más tarde

Tanto en Amanda como en su hermano pequeño se confirmó M. pneumoniae mediante PCR, así que nos quedamos con el diagnóstico de MIRM, cuyas características describiremos brevemente a continuación.

El RIME (o MIRM, recordemos que las características clínicas son las mismas, sólo se diferencian por la etiología) se caracteriza por una mucositis intensa en dos o más localizaciones (siempre en mucosa bucal, con costras, hemorragias, úlceras o erosiones y además también se pueden afectar la mucosa urogenital, anal, nasal), precedidas por una clínica prodrómica infecciosa (tos, fiebre, malestar general, cefalea, …) y los signos y síntomas extracutáneos relacionados con la infección causante. La erupción cutánea no se presenta siempre (sólo en un tercio de los casos) y las lesiones son muy variables: vesículo-ampollosas, dianiformes, papulares, maculares e incluso morbiliformes. Además, es frecuente que también se observe afectación ocular en forma de conjuntivitis bilateral y edema palpebral.

Los pacientes con MIRM suelen ser de edad pediátrica: de media 11,9 años +/- 8,8 años, con un predominio de varones (66%). La morfología de las lesiones fue vesículo-ampollosa en el 77%, seguido de lesiones en diana (48%), pápulas (14%), máculas (12%) y una erupción morbiliforme en un 9%. El despegamiento cutáneo (Nikolsky) de > 10% de la superficie corporal es excepcional.

Los patógenos que se han relacionado con el RIME son: Mycoplasma pneumoniae (en cuyo caso hablamos de MIRM), Chlamydophila pneumoniae, influenza B, enterovirus, rinovirus, metepneumovirus, parainfluenza 2, SARS-CoV-2 y otros que estarían actualmente en discusión, como el virus varicela-zoster, hepatitis A, virus Epstein-Barr, citomegalovirus, adenovirus y virus herpes tipo 6.

El diagnóstico diferencial incluye el espectro síndrome de Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica por fármacos (con necrosis cutánea más extensa y menor afectación de mucosas), la enfermedad de Kawasaki, el pénfigo vulgar o paraneoplásico, la gingivoestomatitis herpética y la enfermedad boca-mano-pie grave.

El diagnóstico del RIME es clínico, ante un cuadro compatible desencadenado por un proceso infeccioso, aunque evidentemente se recomiendan las exploraciones complementarias pertinentes para determinar la etiología del cuadro. Respecto al tratamiento no existen recomendaciones estandarizadas, pero sí las medidas de soporte y el tratamiento etiológico pertinente (que no va a mejorar la clínica cutánea pero sí la infección subyacente). En caso de presentar afectación mucosa grave se recomienda iniciar corticoterapia sistémica a 1 mg/kg/d durante 5-7 días. La recuperación suele ser completa y sin secuelas en la mayor parte de los casos.

Amanda mejoró a los pocos días de empezar la corticoterapia endovenosa (además del antibiótico para tratar el Mycoplasma) y a los 5 días pudo regresar a casa con su hermano. Dos semanas más tarde únicamente le quedaba hiperpigmentación donde había tenido las lesiones cutáneas.

Qué ganas tengo de meterme en el mar. Y qué precioso vídeo de Rafa Herrero...

Anima oceani from Rafa Herrero Massieu on Vimeo.

Llagas en la boca y pupas por el cuerpo

Cuando fuimos a ver a Amanda la situación era bastante peculiar, y no porque estuviera ingresada en la planta de pediatría del hospital ni porque sus padres nos miraran con cara de preocupación, sino porque su hermano pequeño estaba también ingresado en la cama de al lado, jugando con la Nintendo Switch y conectado a la toma de oxígeno con unas gafas nasales. Pero un primer vistazo ya nos dio a entender que, en esa habitación, la paciente que preocupaba más a los pediatras (y también a los padres) era la niña.

Amanda es una niña de 9 años, vacunada correctamente y, al menos hasta ahora, sana. Una semana antes había iniciado fiebre, tos y congestión nasal, más o menos a la vez que su hermano menor, pero a diferencia de este (que continuaba con sintomatología respiratoria y fiebre), además le habían aparecido lesiones dolorosas muy extensas en los labios y dentro de la boca, con una membrana amarillenta y edema bucolabial. Tanto era así que la pobre Amanda no podía abrir la boca con normalidad, ni siquiera para alimentarse o beber. Además, tenía la zona de los párpados muy roja, con molestias oculares y también le habían salido unas lesiones dianiformes en las extremidades y en el tronco, alguna con despegamiento epidérmico en la zona central. Lo cierto es que el cuadro era muy aparatoso y era normal que todo el mundo anduviera preocupado (bueno, todos menos el hermano pequeño, que estaba concentrado en su partida y parecía ajeno a todo ese drama, y eso que había sido diagnosticado de neumonía atípica, aunque en ese momento aún se encontraba pendiente de los resultados de las pruebas). El test de COVID-19 y gripe salió negativo en ambos, ya en urgencias y Amanda no había tenido fiebre desde la pasada noche. Ninguno de los dos había recibido aún ningún antibiótico, y lo único que habían tomado había sido ibuprofeno desde el inicio de los síntomas. Los dos progenitores se encontraban asintomáticos y no había otras personas viviendo en la casa familiar. Tampoco tenían animales.

Todos los ojos estaban clavados en nosotros (dos dermatólogos y dos residentes del servicio) y nosotros no podíamos dejar de mirar a la pobre Amanda, con la boca entreabierta por la imposibilidad de cerrarla del todo. Pero ahora os toca a vosotros. ¿Qué os parece? ¿Os atrevéis con un diagnóstico o mejor hacemos alguna prueba más? ¿Empezamos tratamiento o esperamos? ¿Qué les decimos a los padres?

Tendréis que esperar unos días, hasta el miércoles, para saberlo (o en este enlace). Hasta entonces, vuestros comentarios son bienvenidos. Y gracias también a los padres de Amanda (nombre ficticio) por dejarme compartir este caso con todos vosotros.

Hoy nos despedimos con este corto animado acerca de una niña pequeña: Joana.

JOANA // Short Film (2024) from Podenco on Vimeo.

Tinea corporis gladiatorum: el hongo de la lucha

Aunque las lesiones eran muy sugestivas, Orlando también nos explicó que un compañero de judo tenía algo similar, así que a la Dra. Martín no le costó orientar el diagnóstico hacia una dermatofitosis corporal. Como que el más que probable origen del contagio había sido la práctica de un deporte de contacto, en este caso podemos hablar de lo que llamamos tinea corporis gladiatorum. O sea, hongos de lucha (para diferenciarlos de los hongos de ducha, como el pie de atleta, aunque eso ya es cosa mía).

Lo cierto es que no son pocas las dermatosis que se reportan en deportes de lucha, siendo el wrestling (lucha libre) el más “famoso” en la literatura dermatológica. Muchas de esas condiciones son infecciosas, y la transmisión se produce por el contacto piel con piel. El más frecuente es el herpes gladiatorum (del que ya hablamos aquí hace algún tiempo), pero las tiñas también se encuentran en ese podio. Y no es algo baladí, ya que estas infecciones son motivo de descalificación en el caso de deportistas de competición, así que vale la pena saber reconocerlas (y tratarlas). Para ello, retrocederemos en el tiempo hasta el año 2002, en que Brian Adams (el dermatólogo, no el cantante), publicó en la revista americana de dermatología un artículo de revisión sobre este tema que hoy repasaremos.

Lesiones del primer día en la extremidad inferior

Es un problema conocido desde los años 60, especialmente en lucha libre, pero también en otros deportes de contacto (artes marciales).

Respecto a la etiología es curioso que la mayor parte de casos reportados de tinea corporis gladiatorum están causados por Trichophyton tonsurans. Clínicamente las lesiones son las típicas que cabe esperar en una dermatofitosis (aunque al principio pueden ser pápulas y placas eritemato-descamativas, no siempre circinadas). En los luchadores, las localizaciones habituales son la cabeza y cuello (49%), tronco (37%) y extremidades superiores (59%).

La infección se transmite por el contacto piel con piel, pero algunos factores del huésped la favorecen, como la presencia de cortes, abrasiones, humedad y ropa oclusiva.

El diagnóstico es clínico si las lesiones son las más típicas y, como siempre, el examen directo nos ayudará a tener mayor seguridad y, siempre que sea posible, realizaremos un cultivo para confirmarlo. Dado que (al menos en algunas disciplinas) es motivo de descalificación (y aunque no lo fuera, es contagioso), es recomendable instaurar el tratamiento a la mayor brevedad. En 1999 se compararon diferentes tratamientos en un estudio randomizado (en este escenario concreto) y concluyó que el tratamiento más eficaz fue fluzonazol 200 mg/semana durante 4 semanas. El tratamiento tópico puede ser suficiente en lesiones solitarias, pero hay que tener en cuenta que después de 2 semanas de aplicar clotrimazol dos veces al día, más del 50% de los cultivos siguen siendo positivos (pero con terbinafina tópica, sólo un 33% a los 7 días). En los pacientes tratados por vía oral, el 60% de los cultivos fueron negativos a los 7 días.

Por supuesto, la prevención es fundamental. Medidas higiénicas, evitar compartir ropa y los protectores de cabeza pueden reducir la transmisión de estas dermatofitosis.

Por último, agradecer a la Dra. Mar Martín Dorado, dermatóloga de la Clínica Senda en Madrid, que me haya prestado este caso para poder explicarlo en el blog (habiéndome permitido alguna licencia poética para hacerlo más docente). El caso de Orlando se trató con terbinafina oral y sertoconazol tópico, con resolución de las lesiones al cabo de dos semanas, aunque el tratamiento se mantuvo durante 4 semanas.

El vídeo de hoy va de mariposas: las monarca, esos "tigres alados".

Winged Tiger from Tim Kellner on Vimeo.

The Lord of the Rings (in the skin)

Esta semana nos ponemos en modo Tolkien para explicaros el caso de Orlando, quien a sus 28 años no puede estar más desconcertado por una serie de lesiones que, desde hace dos meses, le están saliendo en la piel. Al principio no le dio mucha importancia, pensaba que sería una dermatitis por los nervios del trabajo, pero en los últimos 15 días esto ya se ha empezado a extender a lo bestia (en el cuello, cuero cabelludo, brazos y muslos) y finalmente ha decidido consultar con una dermatóloga en Madrid, la Dra. Mar Martín Dorado, de la Clínica Senda. Menos mal que tiene cita hoy mismo, porque las lesiones cada vez le pican más y ya no sabe qué hacer. De momento sólo se ha estado poniendo cremas hidratantes, aunque no parecen servir de mucho, pero espera salir de la consulta con un tratamiento que le permita despedirse de esto tan molesto. Orlando es un chico sano, que practica judo y trabaja de informático en una empresa.

La parte anterior del cuello

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Nos atrevemos a poner un tratamiento o nos esperamos a ver qué dice la Dra. Martín? Yo le estoy muy agradecida por traernos aquí este caso tan interesante, pero tendréis que esperar al miércoles para saber la respuesta.

 

Por cierto, Dermapixel ya está en Instagram. Si queréis seguir los casos (y otras cosas) por allí, me encontraréis en @dermapixel_

 

Pues hoy nos vamos a Kenya, con este vídeo. 

Wow Tapes: Spirit Of Kenya from Wow Tapes on Vimeo.

Cuando la psoriasis sale en la cara

La psoriasis es una enfermedad crónica inflamatoria, inmunomediada, que afecta a un 3% de la población, a la que hemos dedicado muchas entradas en este blog. Todos los que nos dedicamos a tratar pacientes con esta enfermedad tenemos claro que su calidad de vida se ve mermada, en especial cuando la psoriasis afecta determinadas localizaciones que, por diversos motivos, multiplican el impacto en los pacientes. Así, las escalas objetivas en las que nos basamos para calcular la gravedad de esta patología, pueden no representar la afectación en la calidad de vida del paciente y, por ese motivo, también solemos incorporar otro tipo de escalas con la finalidad de poder ofrecer a nuestros pacientes los tratamientos más adecuados. Esta circunstancia se da en el cuero cabelludo, en los pliegues, en los genitales, en la cara, en la localización palmo-plantar y en las uñas. Este artículo de J.Merola en la revista Dermatologic Therapy (2017) nos lo resume bastante bien, aunque a continuación lo repasaremos brevemente (en lo que concierne a la afectación facial, como la de nuestro paciente, Dionisio).

Antes de empezar el tratamiento, detalle de las lesiones

Pero, ¿por qué es tan especial cuando las lesiones de psoriasis salen en la cara? Bueno, en primer lugar la afectación facial de la psoriasis se suele presentar en pacientes más jóvenes y se estima que afecta en mayor o menor medida a un 50% de los pacientes. Es evidente que el hecho de que sea una zona tan visible y expuesta comporta más problemas a nivel psicosocial y se considera un marcador de gravedad, no sólo porque los pacientes lo perciben así, sino porque está comprobado que el PASI es mayor en pacientes con psoriasis facial (15,6 de media) que en pacientes con la cara respetada (6,9). Además, estos pacientes tienen más fenómeno de Köebner (70% vs 30%). La psoriasis facial también se asocia a una mayor duración de la enfermedad y un inicio más precoz y, frecuentemente, va a precisar un tratamiento más intensivo. Por el contrario, en ocasiones se confunde esa afectación con dermatitis seborreica.

Por otra parte, la piel de la cara tiene sus peculiaridades y no podemos aplicar los mismos tratamientos y pautas que ponemos para la psoriasis de las rodillas, por ejemplo, por lo que solemos utilizar más tratamientos tópicos con inhibidores de la calcineurina (tacrolimus o pimecrolimus), evitando en la medida de lo posible la utilización de corticoides tópicos de manera prolongada en esta zona y, por supuesto, en caso de tener que optar por un tratamiento sistémico, las lesiones suelen mejorar del mismo modo que las del resto del cuerpo.

Un mes y medio más tarde...

Dionisio tenía placas en la cara, pero también en el resto del cuerpo, así que le pautamos tratamiento con metotrexato semanal, pimecrolimus al 1% en las lesiones faciales y una combinación de betametasona y calcipotriol para las placas del cuerpo. Un mes y medio más tarde mantenía la cara sin lesiones y una mejoría muy notable del resto de las lesiones sin alteraciones analíticas y con una buena tolerancia, así que, al menos por el momento, todos contentos.

Como conclusión de esta breve entrada, recordar simplemente que no debemos menospreciar la afectación facial de la psoriasis y que tendremos que optimizar e individualizar los tratamientos tópicos en esa zona.

Hoy nos despedimos con un timelapse "estacional".

JUTLAND II | Breath of the Seasons from Jonas Høholt on Vimeo.

Psoriasis hasta en los párpados

Dionisio ya sabía lo que tenía. Sufría de psoriasis desde los 20 años (y ya rondaba la cincuentena), así que sabía reconocer perfectamente esas placas descamativas tan típicas de su enfermedad. Pero nunca le habían salido en los párpados y por eso había pedido la cita con el dermatólogo, porque no sabía si se podía poner las mismas cremas que se ponía en los codos y en las piernas, donde habitualmente tenía las placas. Además, le picaban un poco, pero tampoco quería rascarse en ese sitio tan delicado. Le daba miedo hacerse sangre y que luego fuera peor.

Dionisio tenía una psoriasis en placas que cubría alrededor de un 7% de su superficie corporal y que solía mejorar en los meses de verano y cuando se aplicaba el tratamiento (una crema de calcipotriol y betametasona). Además, tenía hipertensión arterial, el colesterol bastante alto y un hígado graso, consecuencia de unos cuantos kilos de más y unos cuantos pasos de menos, pero esa era otra lucha.

¿Qué os parece? El diagnóstico está claro, ¿no? ¿Y el tratamiento? ¿Se trata de manera diferente la psoriasis en la cara que en el resto del cuerpo? El miércoles lo veremos (o en este enlace).

Nos vamos a Kamchatka.

Kamchatka. The Winter Surf Challenge from Timelab Pro on Vimeo.

Doble uña del quinto dedo del pie: una curiosidad

Cada día se aprende algo, y el otro día en Madrid, en el curso de patología ungueal organizado por Lourdes Navarro, aprendí muchas cosas. Quizá esta sea la menos relevante para la vida de nuestros pacientes, pero comprender lo que ven nuestros ojos siempre es gratificante, sobre todo cuando el paciente pregunta y nosotros podemos proporcionarles la respuesta. Pues bien, Amador, nuestro paciente runner, tenía una doble uña en el quinto dedo de los pies (o uña accesoria), y gracias a que Lourdes es una experta en uñas y se había leído este artículo de Haneke, pudo diagnosticar correctamente a su paciente. Y sí, yo también me he quitado los calcetines y me he revisado concienzudamente las uñas de los pies, aunque no he encontrado nada raro (y vosotros, ya estáis tardando, porque, aunque está muy poco descrito en la literatura, no es una entidad tan rara como se pueda pensar). Lourdes publicó en Actas Dermosifiliográficas este caso, que podéis consultar en este enlace, y que nos ha servido para repasarnos esta curiosa entidad.

Imagen tomada en otra visita

Imagen dermatoscópica

La doble uña del quinto dedo del pie fue descrita en 1969 por Huindeker y, como hemos dicho, es algo relativamente común. La presentación clínica más frecuente es la aparición de una uña (la quinta) más amplia de lo habitual, que se encuentra dividida por una hendidura o surco longitudinal, siendo más pequeña la que corresponde a la uña accesoria, que suele estar en la parte lateral externa. La cutícula recubre ambas láminas ungueales. Puede ser uni o bilateral y, cuando ambos pies se encuentran afectados, suele ser muy simétrico. Sólo en ocasiones produce molestias clínicas o por estética. La radiografía suele ser normal, aunque en algunos casos se describe una alteración en la punta de la falange distal en forma de “Y”.

Esta entidad se consideró inicialmente como un proceso hereditario limitado al grupo étnico de los han (en China). Pero Haneke pudo constatar que no existía ninguna predilección racial ni étnica. Sí que se ha propuesto una herencia autosómica dominante, con expresividad variable. En los casos familiares no existe ninguna predilección por sexos, aunque las mujeres consultan más por este motivo que los hombres. Se postula que la doble uña del quinto dedo podría representar una forma inicial de hexadactilia, que incitaría a una uña rudimentaria. Otros autores abogan por una etiología traumática (aunque eso no explicaría los casos hereditarios).

Si extirpamos esa uña, la histología puede variar desde una depresión como un saco de la piel con una hiperqueratosis a modo de placa ungueal hasta una pequeña uña con su matriz, pliegue proximal, lecho ungueal e hiponiquio.

El diagnóstico diferencial se debe realizar con la uña ectópica (crecimiento de uña fuera del lecho ungueal), la espícula post-cirugía ungueal, la onicofosis (una hiperqueratosis de los pliegues laterales de la uña secundarios a traumatismos), o con un callo del quinto dedo.

La doble uña del quinto dedo no suele precisar ningún tratamiento, pero si existen molestias se puede realizar una fenolización de la matriz accesoria o la extirpación quirúrgica de esa uña auxiliar. No se recomienda el curetaje ni la electrocoagulación por el prolongado proceso de cicatrización y por el dolor intenso tras la intervención.

Eso es todo por hoy. Agradecer la generosidad de Lourdes Navarro por habernos prestado este caso, en el que no se indicó ningún tratamiento (y la radiografía simple fue normal). ¡Hasta el sábado!

Trail running from paul schefz on Vimeo.

Una uña un poco extraña

El caso de esta semana viene de Madrid, de la mano de Lourdes Navarro, dermatóloga en Madrid, amiga y compañera de aventuras en las campañas de Dermatología y Deporte en la Fundación Piel Sana.

Todo empezó con una revisión rutinaria de lunares. Amador, un hombre de 44 años, estaba algo preocupado debido a una exposición solar aumentada por el hecho de practicar deporte al aire libre. Era corredor amateur y su distancia preferida era el maratón, lo que implica largas y numerosas jornadas de entrenamiento en el exterior. De hecho, hacía pocos días acababa de correr uno, y ya de paso le comentó a la dermatóloga que la quinta uña del dedo del pie derecho se la había puesto bastante fea desde entonces. Efectivamente, la uña había sufrido las consecuencias de los microtraumatismos repetidos con la zapatilla, pero además también se observaba que la uña estaba partida longitudinalmente. Como que los nevus de Amador eran estrictamente normales y Lourdes es una gran experta en uñas, prestó un poco más de atención a esa uña tan rara y le hizo unas fotos.

Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Lo damos como un hematoma ungueal secundario a la actividad deportiva? ¿O se os ocurre algo más original? Aunque estemos en plena Semana Santa, el miércoles estaremos aquí de nuevo para resolver este curioso caso (o en este enlace).

Hoy nos vamos a ver ciervos, pero por la noche...

La nuit du cerf from vincent munier on Vimeo.